最新进展：胆汁淤积性肝病的诊断与治疗

近年来，胆汁淤积性肝病的诊断和治疗取得了显著进展。对于原发性胆汁性肝硬化（PBC），欧洲肝病协会（EASL）指南提供了详细的诊断和治疗建议。成年患者中，如果ALP升高且AMA及M2阳性，可以临床诊断为PBC；如果AMA阴性，则需要通过肝组织学病理特点进行诊断。对于AMA阳性但肝功能正常的患者，建议每年随访。

在治疗方面，熊去氧胆酸（UDCA）是首选药物，需要长期服用。早期患者和治疗1年后应答良好者（TBil≤17μmol/L、ALP≤3ULN、AST≤2ULN；ALP降低幅度大于40%或降至正常）的长期疗效已被证实。对于应答不完全的非肝硬化患者，UDCA可以与布地奈德（6~9mg/d）联合使用。晚期患者强烈建议进行肝移植。

对于原发性硬化性胆管炎（PCS），UDCA的治疗效果有限，不推荐使用皮质激素和其他免疫抑制剂。治疗时应在使用抗生素的同时进行内镜球囊扩张，慎重使用支架置入术。终末期患者可以接受肝移植手术。

AIH/PBC重叠综合征的诊断需要肝组织学淋巴细胞性界面炎的存在。治疗方面，欧洲指南建议联合使用UDCA和糖皮质激素；如果单一UDCA治疗3个月效果不佳，可以再联合激素治疗；长期治疗可以考虑UDCA、激素和硫唑嘌呤三联治疗；对于UDCA治疗单一PBC过程中发展为AIH者，建议联合应用免疫抑制剂。

AIH/PSC重叠综合征患者的治疗方法包括长期使用UDCA（15~20mg/kg/d），联合强的松龙（0.5mg/kg/d，逐渐减量至10~15 mg/d），并可同时联合硫唑嘌呤50~75mg/d。这些患者的治疗应答和预后优于单纯PSC。

此外，IgG相关胆管炎（IAC）是一种新的病因不明的自身免疫性疾病，主要表现为生化异常和胆管病变。其特点是血清IgG4升高，并在胆管和肝组织中出现IgG4-阳性浆细胞浸润。多发生在高年男性患者，对糖皮质激素反应良好，长期治疗可减少复发风险。欧洲胆汁淤积性肝病指南提供了明确的诊断建议，并强调肝组织学检查在鉴别诊断和治疗中的重要性。