最新进展:胆汁淤积性肝病的诊断与治疗
近年来,胆汁淤积性肝病的诊断和治疗取得了显著进展。对于原发性胆汁性肝硬化(PBC),欧洲肝病协会(EASL)指南提供了详细的诊断和治疗建议。成年患者中,如果ALP升高且AMA及M2阳性,可以临床诊断为PBC;如果AMA阴性,则需要通过肝组织学病理特点进行诊断。对于AMA阳性但肝功能正常的患者,建议每年随访。
在治疗方面,熊去氧胆酸(UDCA)是首选药物,需要长期服用。早期患者和治疗1年后应答良好者(TBil≤17μmol/L、ALP≤3ULN、AST≤2ULN;ALP降低幅度大于40%或降至正常)的长期疗效已被证实。对于应答不完全的非肝硬化患者,UDCA可以与布地奈德(6~9mg/d)联合使用。晚期患者强烈建议进行肝移植。
对于原发性硬化性胆管炎(PCS),UDCA的治疗效果有限,不推荐使用皮质激素和其他免疫抑制剂。治疗时应在使用抗生素的同时进行内镜球囊扩张,慎重使用支架置入术。终末期患者可以接受肝移植手术。
AIH/PBC重叠综合征的诊断需要肝组织学淋巴细胞性界面炎的存在。治疗方面,欧洲指南建议联合使用UDCA和糖皮质激素;如果单一UDCA治疗3个月效果不佳,可以再联合激素治疗;长期治疗可以考虑UDCA、激素和硫唑嘌呤三联治疗;对于UDCA治疗单一PBC过程中发展为AIH者,建议联合应用免疫抑制剂。
AIH/PSC重叠综合征患者的治疗方法包括长期使用UDCA(15~20mg/kg/d),联合强的松龙(0.5mg/kg/d,逐渐减量至10~15 mg/d),并可同时联合硫唑嘌呤50~75mg/d。这些患者的治疗应答和预后优于单纯PSC。
此外,IgG相关胆管炎(IAC)是一种新的病因不明的自身免疫性疾病,主要表现为生化异常和胆管病变。其特点是血清IgG4升高,并在胆管和肝组织中出现IgG4-阳性浆细胞浸润。多发生在高年男性患者,对糖皮质激素反应良好,长期治疗可减少复发风险。欧洲胆汁淤积性肝病指南提供了明确的诊断建议,并强调肝组织学检查在鉴别诊断和治疗中的重要性。