理解吉兰-巴雷综合征:从症状到治疗
吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要特点是急性或亚急性起病的四肢无力,可能伴有末梢性感觉障碍,并且常见脑脊液蛋白一细胞分离现象。约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史,常见的感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体和水痘-带状疱疹病毒。这些病原体可能通过分子模拟机制诱导抗神经节苷脂抗体的产生,进而攻击周围神经轴索,导致GBS的发生。
一名54岁的女性工人因剧烈背腰疼痛就诊,最初被误诊为肌纤维组织炎。随后,她出现了面神经麻痹和双下肢无力等症状,经过腰穿检查,确诊为急性吉兰-巴雷综合征。治疗方案包括甲泼尼龙和免疫球蛋白的静脉点滴,患者在4周后有了明显的恢复。
GBS主要分为两类:急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。治疗方向应该是清除自身免疫性抗体、抑制补体沉积或膜攻击复合物的形成、促进损伤的周围神经修复。治疗主要包括免疫治疗和对症支持治疗,旨在清除自身免疫性抗体和补体、抑制局部免疫损伤并促进疾病的恢复;对症支持治疗,GBS除累及四肢运动、感觉外,还可导致呼吸肌麻痹、自主神经受累,积极的对症支持治疗对于减少并发症、降低死亡率至关重要。
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