帕金森病姿势异常的诊疗进展：CC和PS的研究总结

帕金森病（PD）是一种以运动迟缓、震颤、肌强直、姿势步态异常等运动症状为主要表现的神经退行性疾病。其中，姿势异常是病程较长PD患者较常出现的症状之一，容易增加跌倒风险，并继发肌肉疼痛、吞咽困难、呼吸困难和视野缺损等，严重影响患者生活质量。常见的姿势异常包括躯干前屈（camptocormia，CC）和躯干偏斜（Pisa syndrome，PS）。然而，目前尚缺乏国际公认的诊断标准，各研究所报道姿势异常在PD患者中的发生率存在差异，CC约为4.1％-17.7％，PS约为1.9％-12.2％。

针对上述姿势异常的治疗仍以多巴胺替代药物治疗为主，脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）对部分患者疗效显著，肉毒毒素注射及康复治疗多作为辅助方法，但这些治疗方法疗效欠佳。现就PD患者常见的姿势异常CC和PS的研究进展进行回顾和总结。

PD姿势异常的发生机制尚未完全阐明，目前认为由中枢神经系统因素和外周系统因素均参与其中。中枢神经系统因素主要包括相关递质不平衡及基底节损害学说、本体感觉异常学说和前庭功能失衡学说。外周系统因素主要归咎于肌肉功能障碍，包括肌肉活跃的代偿机制、肌肉群肿胀、脂肪变性和长期慢性疼痛所导致的代偿性姿势异常等。

在依据世界运动障碍学会新版PD诊断指南标准明确原发性PD诊断之后，需对姿势异常进行进一步鉴别。CC系躯干不自主向前屈曲，目前国际上尚无明确定义，大部分研究以屈曲超过30或45度为准。PS系躯干不自主向偏侧倾斜，在尚无国际标准的情况下大部分研究者采用偏斜角度超过10度为界。两者均在平卧位或被动作用下可完全改善至正常，在坐立位或行走时出现无法持久自主矫正的躯干屈曲或偏斜。部分患者可两者同时存在，甚至合并其他类型的躯干姿势异常。

由于引起姿势异常的神经肌肉疾病非常多，正确进行鉴别诊断对于后续治疗有重要指导作用。当怀疑原发性PD患者可能合并其他能够引起姿势异常的因素时，需要进行鉴别诊断。鉴别诊断包括全身性疾病、骨骼异常、药物因素、周围病变和颅内病变等多种情况。

目前有关的治疗方法包括调整抗PD药物方案、肉毒毒素/利多卡因注射结合康复训练、DBS手术、脊髓刺激等。病程早期疗效较佳，其中，肌电图可协助提示肉毒毒素/利多卡因注射结合康复训练的治疗侧重点，腰椎肌肉MRI可通过提示病程分期以协助评估DBS手术预后。但目前有关PD伴发CC和（或）PS的确切治疗方法仍需要多中心、大样本临床研究验证。