黄疸的分类与诊断
黄疸是由于胆红素代谢障碍导致血清胆红素浓度升高,进而使得巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色的临床常见症状和体征。正常人血清总胆红素低于17.1μmol/L,若总胆红素在17.1~34.2μmol/L之间,临床上不易察觉,称为隐性黄疸。黄疸的病因多样,治疗方法也因此各不相同,鉴别诊断尤为重要。
肝细胞性黄疸是由于肝实质细胞病变导致肝脏对胆红素的摄取、结合和排泄发生障碍所致。常见于各种原因引起的肝脏疾病,如病毒性肝炎、药物性肝病、酒精性肝病、自身免疫性肝病、遗传代谢性肝病(如肝豆状核变性、血色病等)、肝硬化以及全身感染性疾病导致的肝脏损害(如败血症、疟疾、钩端螺旋体病、伤寒、布鲁菌病、结核病、肾综合征出血热、登革热等)。
溶血性黄疸是由红细胞大量破坏而产生溶血的疾病引起的。常见疾病有先天性溶血性贫血(如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症)和后天性获得性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等)。
阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分为肝外胆管阻塞和肝内胆管阻塞两类。肝外胆管阻塞的常见疾病有胆总管结石、炎性、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等,以及由胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌及各种可引起胆总管周围淋巴结肿大的疾病。肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性黄疸和肝内胆汁淤积。前者常见于肝内胆管结石、癌栓、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎等;后者可见于各种原因导致的肝细胞及肝内小胆管病变,包括病毒、细菌、寄生虫、药物、酒精、毒物、自身免疫性、遗传代谢、妊娠等因素。
先天性非溶血性黄疸指肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性缺陷。发病多见于婴幼儿和青年,常有家族史。临床上常表现为慢性持续性或波动性黄疸,全身状况良好,临床症状轻微,肝功能除胆红素代谢障碍外无其他明显异常。常见疾病有Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征等。