系统性红斑狼疮引起的肾脏损害:狼疮性肾炎的诊断与治疗

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的风湿性疾病,主要累及年轻女性,高发年龄在30岁左右。该病是典型的自身免疫性疾病,多脏器受累,包括皮肤、关节、浆膜腔、心脏及瓣膜、肺、胃肠道、血液及造血器官、肝、肾及中枢神经等。狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)是SLE最常见的继发性肾脏病,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。

LN的高发生率与肾脏血流丰富,及肾组织本身的特殊结构易于使抗原、抗体、免疫复合物沉积有关。若根据临床表现,肾脏受累在红斑狼疮中约占1/4~2/3。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行,有些病人肾外表现如发热、皮疹等明显而肾脏受累轻;有些病人有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。肾脏病理检查发现:90%患者在光镜下可出现异常;采用免疫荧光或电镜等复杂技术,几乎所有SLE患者均有不同程度的肾脏累及。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关。

LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I型和II型的预后较好,IV型和VI型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的,I型和II型者有可能转变为较差的类型,IV型和V型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。

肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗LN的有效办法。往往按肾脏组织病理学类型予以不同强度的治疗。常用的免疫抑制治疗方法及药物有:(1)激素;(2)环磷酰胺;(3)霉酚酸酯;(4)环孢霉素A。治疗方案的制定和实施必须很周密,需要长期接受免疫抑制治疗,副作用就显得尤为突出。

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