颅咽管瘤的鉴别诊断：与垂体腺瘤、视交叉部神经胶质瘤等的区别

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，源于胚胎期颅咽管的残余组织。该疾病的发病率约占颅内肿瘤的4％，多见于15岁以下的儿童和少年。鉴别诊断颅咽管瘤需要与其他类似疾病进行区分，包括垂体腺瘤、视交叉部神经胶质瘤、鞍结节脑膜瘤、第三脑室肿瘤、侧脑室脉络膜乳头状瘤、鞍部软骨瘤和鞍部异位松果体瘤等。

垂体腺瘤是由脑垂体的嫌色细胞或嗜酸性细胞发展而来的肿瘤。嫌色性垂体腺瘤多数突破鞍膈向鞍上生长，临床上表现为内分泌紊乱、视力、视野改变、蝶鞍的变化和头痛。嗜酸性垂体腺瘤则可导致肢端肥大症或巨人症，视力及视野的改变也较为明显。两者与颅咽管瘤的区别在于好发于成年人，且嗜酸性垂体腺瘤会引起生长激素大量分泌。

视交叉部神经胶质瘤发源于视交叉、视神经及丘脑下部的胶质细胞等，多见于青少年。临床上表现为头痛、视力视野的改变、内分泌紊乱和丘脑下部症状。与颅咽管瘤相比，视交叉部神经胶质瘤的头痛多位于额颞部，视力减退常双侧不一致，视野改变多呈双颞侧偏盲，视神经乳头多呈原发性萎缩，且X线平片检查常发现蝶鞍扩大，有的病人在鞍上可见钙化斑。

鞍结节脑膜瘤主要表现为头痛、视力障碍、垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高。其视力多呈缓慢的进行性减退，视野缺损不对称、不规则，视神经乳头多呈原发性萎缩。与颅咽管瘤相比，鞍结节脑膜瘤的头痛都较轻，多位于额颞部，X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不扩大。

第三脑室肿瘤以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高、发作性头痛及意识障碍。与颅咽管瘤相比，第三脑室肿瘤的发作性头痛与体位有密切关系，肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩，颅骨X线平片可见松果体钙化移位，蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化。

侧脑室脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。与颅咽管瘤相比，侧脑室脉络膜乳头状瘤的病人常呈现强迫性头位，头痛剧烈，伴有恶心呕吐，甚至眩晕或昏迷等，脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。

鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损。与颅咽管瘤相比，鞍部软骨瘤的眼底检查视神经呈原发性萎缩，颅骨平片鞍上常见钙化影，脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形，很少出现垂体症状。

鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症。与颅咽管瘤相比，鞍部异位松果体瘤的病人可出现垂体功能低下，性欲减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状，少数病人有发热、呼吸改变，头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐，有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍，X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化，血管造影出现鞍上占位病变征。