淋巴管畸形:病因、分类、临床表现及治疗方法

淋巴管畸形是一种先天性淋巴管发育异常,过去被称为淋巴管瘤。这种疾病通常在儿童和青年中出现,好发于舌、唇、颊和颈部等部位,也可能出现在躯干和四肢等其他部位。根据病变内淋巴管囊腔的大小,淋巴管畸形可以分为大囊型、微囊型和混合型三种类型。

大囊型淋巴管畸形主要发生在颈部锁骨上区、下颌下区和上颈部,表现为多房性囊腔,内含透明、淡黄色水样液体。这种类型的病损大小不一,表面皮肤色泽正常,扪诊柔软,有波动感和透光肿块。微囊型淋巴管畸形则由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成,形成多房性囊腔,淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。

淋巴管畸形的治疗主要采用手术,局部硬化剂如尿素注射可以使部分无法手术治疗的患者病情得到缓解。对于大囊型患者,手术是首选治疗方法;对于微囊型小的病损,可以全部切除;大的病损也可采用分期切除,或为改善功能和容貌的部份切除术。

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