及时发现和治疗新生儿胆汁淤积性黄疸的重要性
新生儿胆汁淤积性黄疸是一种由结合胆红素升高引起的黄疸,具有潜在的危险因素,表明肝胆功能的异常。早期发现和正确诊断黄疸的病因对于疾病的治疗和预后至关重要。胆汁淤积性黄疸的最常见原因是胆道闭锁和新生儿肝炎,其他原因包括a1抗胰蛋白酶缺乏症、肝外胆道阻塞、代谢异常、胆汁酸代谢的先天缺陷、Alagille综合症、Citrin缺陷、感染等。对于那些表现良好、生长正常的患儿,可能被误认为是生理性黄疸或母乳性黄疸,但如果能及时就诊并得到及早治疗,可以改善病情,避免并发症。特别是对于胆道闭锁患儿,如果在45-60天内实施手术,可以重建胆汁流、达到肝脏最长期存活。
初步评估黄疸患儿时,应注意黄疸、白色大便和/或深色尿液可能提示存在胆汁淤积性黄疸。检测血清胆红素对于区分黄疸病因具有重要作用。对于2周龄的婴儿发现黄疸,应检测总胆红素(TB)和直接胆红素(DB)以进行临床评估。如TB<5mg/dL时,DB>1.0mg/dL;或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%均为异常。对于结合胆红素升高的婴儿,需要进行完整的诊断性评估,包括超声检查、GGT检测等。对于不明病因导致的胆汁淤积症,推荐使用超声检查来进行评估和协助诊断。进一步评估胆汁淤积性黄疸患儿时,应区分肝细胞性胆汁淤积和梗阻性胆汁淤积;区分是生理性胆汁淤积还是解剖结构异常导致的胆汁淤积;需要用药物治疗还是手术处理。有价值的检测方法包括经皮肝穿刺活检、核素扫描、十二指肠抽吸液分析等。肝穿刺活检诊断准确性最高,但也可能出现漏诊。核素扫描可排除肝外胆道阻塞。超声用来排除解剖学异常,随着影像学研究的进一步发展,如果“三角征”(肝门部纤维块)能够得到确证,超声可能会有更多的用途。ERCP可以在设备状况良好以及拥有富有经验的儿童胃肠科医师的诊疗中心应用。MRCP的应用情况分析还较少。十二指肠抽吸液分析或激发试验应用于偏远地区的患儿或无其它检测条件时。总之,新生儿胆汁淤积症需要较快诊断,以达到较好的治疗效果,改善病人预后。指南有助于临床医师的诊断。在评估过程中,临床医师不应仅靠单一检测方法来确定导致胆汁淤积的病因;对病人保持警觉,及时发现黄疸,结合实际情况,选择合适的、节省时间的诊断方法;及时向上级医师汇报病情,及时转诊,以得到明确的诊断和及时的治疗。此外,本领域的科研工作也有待进一步深化和发展。