嗜铬细胞瘤的诊断和定位方法

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，主要由肾上腺髓质或交感神经系统的嗜铬细胞发生。它可以分泌大量的儿茶酚胺（CA），包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，导致高血压、心悸、出汗等症状。下面我们将详细介绍嗜铬细胞瘤的诊断和定位方法。

诊断试验

传统的诊断方法是通过实验室测定血浆和尿液中的游离CA及其代谢产物如VMA。然而，由于肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA可能会出现假阴性结果。相比之下，CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素的诊断敏感性优于CA的测定。MNs包括甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN），它们主要来源于嗜铬细胞瘤/嗜铬细胞瘤肿瘤细胞。24小时尿CA仍是目前定性诊断的主要生化检查手段，结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定。血浆游离MNs包括MN和NMN，则适于高危人群的筛查和监测。除了这些方法外，24h尿分留的MNs、24h尿总MNs（MN+NMN）、24h尿VMA、血浆CA的检测也可用于嗜铬细胞瘤的诊断。

定位诊断

主要的定位诊断方法是CT和MRI。二者具有类似的诊断敏感性和特异性，没有证据表明何者更优，可选其一。推荐CT/MRI的初始扫描范围为腹部+盆腔，目的在于检出肾上腺和/或肾上腺外多发病变，如为阴性，扫描胸部和头颈。检查首选CT平扫+增强，优点是价格适中、敏感性高、扫描时间短。肿瘤内密度不均和显著强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。MR的敏感性与CT相仿，优点是无电离辐射、无造影剂过敏之虞。嗜铬细胞瘤血供常常很丰富，T1WI低信号、T2WI高信号，反向序列信号无衰减为其特点。