肝上皮样血管内皮瘤：临床表现、诊断及治疗

肝上皮样血管内皮瘤（HEH）是一种罕见的肝脏肿瘤，首次由Ishak报道。该疾病主要影响中年女性，男女发生比例约为2:3，平均年龄为41.7岁。目前，HEH的确切发病机制仍不清楚，可能与口服避孕药、孕激素水平、氯乙烯污染、病毒性肝炎等因素有关。

HEH的临床病程介于血管瘤与血管内皮肉瘤之间，临床表现不典型。25%的患者无症状，其余患者可能出现非特异性的上腹痛、肝脏肿大、乏力、腹水、黄疸等症状。实验室检查中可见AKP、r-GT升高，而肿瘤指标通常正常。腹部B超和CT扫描是常用的影像学检查方法，肿瘤多位于肝脏周边，CT表现以低密度影多见，MRI显示肿瘤T1加权像低信号，T2加权像高信号。肝动脉造影显示肿瘤血管丰富，肝包膜下病灶呈“碗状”着色。

HEH的确诊依靠病理学检查，EHE以多结节为主，肿瘤组织以少细胞纤维硬化区为中心，伴粘液样变或透明样变，外周为富血管区，两者相间分布。瘤组织排列呈小细胞巢或细条索状，瘤细胞为上皮样的内皮细胞，呈圆形或多边形，体积较大，胞质多少不等，呈粉红色、嗜酸性，核呈空泡状，核偏位，有小核仁。免疫组化中血管内皮标志物以VIII因子相关抗原（几乎所有患者）、CD34(94%)、CD31(86%)阳性率高。

由于EHE非特异性的影像学表现，常误诊为转移性肿瘤。鉴别要点在于病理学检查可见EHE异型性不大，核分裂象少见，且免疫组化表达内皮细胞标记，而转移性表达原发肿瘤的上皮标记。肝脏上皮样血管内皮瘤对化疗、放疗均不敏感，肝动脉栓塞化疗（TACE）可用于等待肝移植的患者。迄今认为唯一可以治愈的方法为肝移植，手术治疗是首选治疗。药物治疗中，沙利度胺由于其抑制血管内皮的作用，故可试用于弥漫性转移性的HEH。