恶性纤维组织细胞瘤:特点、亚型和鉴别诊断

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恶性纤维组织细胞瘤(简称恶纤组)是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。它可以发生在腹膜后,且无论其组织学形态如何,都不能将其视为良性,因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明,以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶性纤维组织细胞瘤,只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。

恶纤组的各种亚型包括多型性恶纤组、黏液型恶纤组、炎症型恶纤组和巨细胞型恶纤组。每种亚型都有其独特的特点和鉴别诊断要点。例如,多型性恶纤组的肿瘤细胞异型性明显,部分区域呈束状或轮辐状排列;而黏液型恶纤组的肿瘤细胞圆形、短梭形或星状,疏松分布于黏液基质中。

在新的WHO有关软组织肿瘤的分类中,所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型,属于高度未分化型肉瘤,而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤,无论背景为黏液性或炎症性,其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征。

恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中,恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。每种肿瘤都有其独特的特点和鉴别诊断要点。例如,平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列,细胞浆嗜酸性较强,细胞核相对较长较肥胖;而恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主,而且黏液变性常见,但后者无轮辐状排列,细胞核相对细长和弯曲。

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