肺动脉高压:症状、治疗和肺移植标准
特发性肺动脉高压(IPAH)是一种原因不明的肺动脉高压,可能与遗传、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍有关。该疾病的早期症状通常不明显,仅在剧烈活动时出现不适感;随着肺动脉压力的升高,可能逐渐出现全身症状,包括呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。
对于IPAH患者,首选的治疗方法是内科支持治疗,例如使用利尿剂减少体液潴留、氧疗、应用血管扩张剂(如硝苯地平、地尔硫卓等)控制症状。然而,对于那些经积极内科治疗后临床效果不佳的患者,肺移植术可能是必要的治疗选择。
肺移植的标准通常基于以下几个因素:NYHA临床分期Ⅲ~Ⅳ级、6分钟步行距离低于450米或持续下降、平均右房压(正常为1~5mmHg)>10mmHg、平均肺动脉压>50mmHg、心脏指数<2.5L/(min·m2),以及有右心衰竭、晕厥和咯血的病史。肺静脉闭塞病(PVOD)和肺毛细血管瘤样增生症(PCH)也被认为是肺移植的适应症,因为它们预后差且缺乏有效的内科治疗方法。
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