肺动脉高压：症状、治疗和肺移植标准

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种原因不明的肺动脉高压，可能与遗传、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍有关。该疾病的早期症状通常不明显，仅在剧烈活动时出现不适感；随着肺动脉压力的升高，可能逐渐出现全身症状，包括呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。

对于IPAH患者，首选的治疗方法是内科支持治疗，例如使用利尿剂减少体液潴留、氧疗、应用血管扩张剂（如硝苯地平、地尔硫卓等）控制症状。然而，对于那些经积极内科治疗后临床效果不佳的患者，肺移植术可能是必要的治疗选择。

肺移植的标准通常基于以下几个因素：NYHA临床分期Ⅲ~Ⅳ级、6分钟步行距离低于450米或持续下降、平均右房压（正常为1~5mmHg）>10mmHg、平均肺动脉压>50mmHg、心脏指数<2.5L/(min·m2)，以及有右心衰竭、晕厥和咯血的病史。肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤样增生症（PCH）也被认为是肺移植的适应症，因为它们预后差且缺乏有效的内科治疗方法。