儿童肝移植适应症：哪些疾病需要手术干预？

在儿童肝移植中，胆汁淤积性疾病是最常见的适应症。其中，胆道闭锁是最为普遍的一种。其他引起胆汁淤积的肝病还包括阿拉基综合征、Caroli病、PFIC、先天性胆汁酸合成障碍等。部分遗传代谢性肝病，如Wilson病、甲基丙二酸血症、OTCD、丙酸血症、糖原累积症、酪氨酸血症、尼曼匹克病、同型半胱氨酸血症、枫糖尿病等，也可能需要肝移植。此外，肿瘤患者（如肝母细胞瘤、朗格汉斯累积肝脏、肝血管内皮瘤）和血管病变（如布加综合征、先天性门体分流）等也可能是肝移植的适应症。对于那些累积肝脏且无法通过药物逆转的疾病，肝移植通常是必要的治疗手段。