限制型心肌病:病因、症状、诊断及治疗
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)是一种罕见的以心内膜和心内膜下心肌纤维化为特征的心肌病,导致心室舒张充盈受阻。该病的发病机理尚不明确,但可能与嗜酸性细胞增多有关。病理改变包括淀粉样变性、类肉瘤、血色病和糖原累积症等。临床表现缓慢,早期可能有发热、乏力、头晕和气急等症状,随后可能出现左心衰竭、肺动脉高压、右心室回血受阻等表现。医技检查包括X线、心电图、超声心动图和心导管检查等。诊断依据主要是临床表现、心电图和超声心动图等检查结果。治疗原则以对症为主,包括洋地黄类、利尿药、血管扩张药和抗凝药等。手术切除纤维化增厚的心内膜和人造瓣膜置换术也可能有较好效果。预后因人而异,左室病变为主者比右室病变为主者预后略后。
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