过敏性紫癜及紫癜性肾炎:病因、临床表现与治疗策略
过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎类型。该疾病以非血小板减少紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多数患儿在发病前1~3周常有呼吸道感染病史。研究表明,本病的发病与IgA介导的免疫反应有关,辅助性T淋巴细胞及B淋巴细胞活性增强,产生大量IgA免疫复合物,沉积在全身小血管壁而导致的血管炎。
病理改变主要表现为全身性小血管炎,除毛细血管外,也可累积微动脉和微静脉。微血管可因血栓形成而堵塞管腔,肠道改变为出血和水肿,肾脏改变多为局灶性肾小球病变。病变严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。
临床表现包括皮肤紫癜、消化道症状、肾脏损害和关节症状。皮肤紫癜多见于下肢,对称性分布,大小不等,压之不退色。消化道症状主要表现为腹痛、阵发性脐周绞痛、伴呕吐,部分患儿大便潜血阳性,甚至出现血便、呕血。肾脏损害率高达100%,表现为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。关节症状相对较少,主要是膝关节、踝关节的关节痛或关节炎。
诊断主要依据皮肤紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现,对称分布,大小不等,伴或不伴腹痛、关节痛及尿液改变。治疗方案包括卧床休息、避免接触可疑过敏原、对症治疗和激素及其他免疫抑制剂治疗。对于紫癜性肾炎患儿,治疗方案应根据其临床分型选择相应的治疗方案,包括血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂、糖皮质激素、环磷酰胺等药物的使用。
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