浆细胞白血病：诊断、治疗及预后

浆细胞白血病（Plasma cell leukemia，简称PCL）是一种罕见的白血病类型，由Foa在1904年首次报道。这种疾病的特点是外周血浆细胞数目超过20%，或者浆细胞绝对值超过2.0×109/L，并伴随形态学异常。PCL通常被分为原发性和继发性两种类型，其中60%-70%为原发性PCL，属于白血病独立类型，临床表现与急性白血病相似；而继发性PCL大多数继发于多发性骨髓瘤（MM），临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。

目前，PCL的治疗效果并不理想，且存在治疗困难、疗效差等问题。治疗原则上采用类似于MM的方案，但尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。近年来，有研究表明大剂量化疗后进行自体造血干细胞移植可能是有效的治疗选择。同时，新药如硼替佐米和来那度胺等也为PCL的治疗提供了新的可能性。

预后因素的研究表明，影响PCL患者预后的主要因素包括对化疗的反应和染色体核型。若化疗有效，则生存期较长；反之，若无反应，则存活期很短。亚二倍体核型和13号染色体单体或13q-与预后不良有较为密切的关系。