成功治疗复发性静脉内平滑肌瘤病的新方法:雷帕霉素案例报告

一位年轻女性患者因心脏和肺部肿块就诊。经PET扫描和多科讨论,计划采用两阶段手术策略进行治疗。2014年6月,进行了右心肿物切除和三尖瓣成形术,术后病理明确静脉内平滑肌瘤(IVL)的诊断。随后进行了第二阶段手术,行腹腔镜全子宫和双附件切除术,术后病理同样为IVL。2015年12月,PET-CT显示直肠前方有一个新发的囊实性肿块,考虑为IVL复发,遂进行开腹探查和盆腔肿物切除术。术后病理仍符合IVL。患者先后接受了抗凝、GnRHa和来曲唑的治疗,但肿瘤仍然增长。2018年4月,患者开始接受雷帕霉素口服治疗,服药1年后,PET-CT显示盆腔肿块大小有所减少,肺部部分结节也有所缩小。服用雷帕霉素2年后,肺部最大病灶从3.3cm缩小到2.2cm,盆腔病灶最大径从8.8cm减少到5.3cm,目前仍在服药治疗中,该患者服药期间无不适,血液化验检查正常。

IVL的复发率较高,传统的激素治疗效果并不理想。近年研究表明,雷帕霉素对特殊类型的平滑肌瘤(包括IVL)可能是一种有效的治疗方法。本病例报告首次证明了雷帕霉素在治疗复发性IVL中的应用,为临床提供了一种新的治疗选择。然而,仍需要进一步的研究来证实其安全性和有效性。

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