成功治疗复发性静脉内平滑肌瘤病的新方法：雷帕霉素案例报告

一位年轻女性患者因心脏和肺部肿块就诊。经PET扫描和多科讨论，计划采用两阶段手术策略进行治疗。2014年6月，进行了右心肿物切除和三尖瓣成形术，术后病理明确静脉内平滑肌瘤（IVL）的诊断。随后进行了第二阶段手术，行腹腔镜全子宫和双附件切除术，术后病理同样为IVL。2015年12月，PET-CT显示直肠前方有一个新发的囊实性肿块，考虑为IVL复发，遂进行开腹探查和盆腔肿物切除术。术后病理仍符合IVL。患者先后接受了抗凝、GnRHa和来曲唑的治疗，但肿瘤仍然增长。2018年4月，患者开始接受雷帕霉素口服治疗，服药1年后，PET-CT显示盆腔肿块大小有所减少，肺部部分结节也有所缩小。服用雷帕霉素2年后，肺部最大病灶从3.3cm缩小到2.2cm，盆腔病灶最大径从8.8cm减少到5.3cm，目前仍在服药治疗中，该患者服药期间无不适，血液化验检查正常。

IVL的复发率较高，传统的激素治疗效果并不理想。近年研究表明，雷帕霉素对特殊类型的平滑肌瘤（包括IVL）可能是一种有效的治疗方法。本病例报告首次证明了雷帕霉素在治疗复发性IVL中的应用，为临床提供了一种新的治疗选择。然而，仍需要进一步的研究来证实其安全性和有效性。