原发性胆汁性肝硬化的早期诊断与治疗:附2例报告及文献复习
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内细小胆管非化脓进行性破坏,伴门脉炎症改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁淤积、最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。在中老年女性中多见,男女比例为1:8。由于本病早期自觉症状不明显,无特异性的临床表现,临床医师对本病缺乏足够的认识和了解,在出现典型临床表现之前,一般很难想到本病,早期患者常常被漏诊和误诊。
AMA是PBC患者重要的血清学标志,对PBC诊断的敏感性和特异性超过90%。AMA可分为M1~M9共9个亚型,其中M2为PBC特异性抗体,敏感性和特异性超过95%。M2在早期PBC患者的胆管上皮细胞中即有表达。患者在出现临床症状、生化学指标和组织学病例改变之前几年甚至十几年即可出现M2抗体阳性。因此,AMA-M2可作为PBC患者临床诊断特别是早期诊断特异性的检测指标。
本文通过2例无症状PBC患者的诊治,强调对于一些不明原因的ALT、AST、AKP和/或r-GT增高的患者,尤其是不明原因的r-GT和AKP增高的中老年女性患者,应考虑到PBC的可能,应及时进行血清AMA和AMA-M2检测,以免漏诊和误诊。同时,近年来,随着AMA和AMA-M2的检测的开展,发现早期病例增多,PBC的发病率呈上升趋势,尤其是在城市人口中上升趋势较为明显,应引起广大临床医师的重视。
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