嗜铬细胞瘤:高血压的另一种可能

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嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤,主要由嗜铬细胞(chromaffin cell)形成。这些细胞在胚胎期与交感神经节有关联,随着成长,大部分嗜铬细胞退化,残余部分形成肾上腺髓质。因此,绝大多数嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质,但也可能出现在自颈动脉体至盆腔的任何部位,尤其是脊柱旁交感神经节和腹部的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。

嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为30~50岁,男女患者数量无明显差异。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺,导致血管收缩、心率加快、心排出量增加,引起血压阵发性升高。患者可能出现心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等症状,严重者甚至可能发生脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后,患者可能感到极度疲劳和衰弱,面部等皮肤可能出现潮红。发作可能由体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发,发作频率和持续时间因人而异,不一定与肿瘤大小呈正相关。

部分患者可能表现为持续性高血压,儿童患者中约90%出现这种情况,成人中也有50%左右。少数患者可能出现发作性低血压、休克等症状,这可能与肿瘤坏死、瘤内出血、儿茶酚胺释放骤停或心脏意外等有关。出现这种情况预后通常较差。

嗜铬细胞瘤还可能引起其他症状,例如儿茶酚胺心肌病、血糖升高或糖耐量下降、基础代谢增高、血溏升高、脂肪分解加速导致消瘦、低血钾等。儿茶酚胺还可能影响胃肠道功能,引起便秘或胃肠粘膜缺血、坏死穿孔等症状。

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