肺淋巴管肌瘤病（LAM）：病因、诊断和治疗进展

肺淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的转移性肿瘤，主要发生在育龄女性。该疾病的特点是异常平滑肌样LAM细胞的浸润和增殖，导致肺实质破坏和肺囊肿形成。多系统可受累，包括中轴淋巴管和腹部受累（如肾血管平滑肌脂肪瘤（AML））。LAM可以是散发的（S-LAM）或与结节性硬化症（TSC）相关（TSC-LAM）。

近年来，研究表明LAM并发囊性改变的发病率更高，并且随着年龄的增长而增加（多达80%的受试者年龄＞40岁）。这提示我们需要更深入地了解LAM的病理生理学和分子机制，以便开发更有效的治疗方法。

临床上，LAM的诊断主要依赖于胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血清VEGF-D水平的测量。西罗莫司等mTOR抑制剂已被证明可以减缓LAM的肺功能下降，并改善患者的生活质量。然而，仍有许多挑战需要克服，例如确定何时开始mTOR治疗、寻找更好的生物标志物等。

总之，LAM是一种复杂的疾病，需要跨学科的合作和持续的研究来提高其诊断和治疗效果。随着科学技术的进步，我们有理由相信，未来将有更多的突破性发现和治疗方法出现，为LAM患者带来更好的生活质量和预后。