小儿门静脉海绵样变：病因、诊断与治疗方法

门静脉海绵样变（CTPV）是一种在静脉主干或其分支完全或部分阻塞后，周围形成大量侧枝静脉或阻塞再通的代偿性病变。这种病变是机体为了保证肝脏血流量和肝功能正常而产生的。CTPV的病因主要有三种解释：门静脉系统感染、门静脉先天性发育异常和门静脉血栓形成。其中，儿童脐静脉的感染波及门静脉，造成了门静脉系统炎性改变以致阻塞，是最常见的原因之一。

CTPV的主要临床表现包括脾大及脾功能亢进，部分患儿还可能出现食管胃底静脉曲张、呕血、黑便等上消化道出血症状。长期肝内门静脉供血不足可能引起肝脏功能异常，患儿可能出现发育迟缓等症状。诊断主要依靠彩超检查、三维增强CT或MRI血管重建和血管造影检查。

治疗CTPV的方法主要包括门体分流术、贲门周围血管离断术和肠系膜上静脉——肝内门静脉左支分流术（Meso-Rex术）。Meso-Rex术是目前最为推荐的治疗方法，它可以恢复正常门脉血流，消除门脉高压，并且对患儿的生长发育影响较小。研究表明，接受Meso-Rex术的患儿在改善血小板减少、凝血功能障碍和高血氨症等方面明显优于接受其他手术的患儿。