扩张型心肌病的治疗方法与预后分析

扩张型心肌病是一种心脏疾病，主要特征是心脏的左心室或右心室扩大，导致心脏泵血功能下降。治疗该疾病的方法多种多样，以下是其中一些常见的治疗手段。

1. 限制活动

对于有心力衰竭或心脏显著扩大者，应该卧床休息，并适当控制钠盐的摄入。

2. 正性肌力药

首选洋地黄制剂，但由于心肌病对洋地黄敏感性增加，且疗效较差，应用剂量宜偏小。其他正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺等也可使用。

3. 利尿剂

间断使用，不宜长期使用。对于严重浮肿或肺水肿者，静脉注射强效利尿剂。应注意电解质平衡和血容量改变。

4. 扩血管药物

可以减轻心脏前后负荷，对重症和顽固性并经一般治疗无效的患儿可获得满意效果。常用的药物有硝普钠和硝酸甘油。

5. ACEI

通过抑制血管紧张素转换酶，减少循环中血管紧张素II而发挥其药理作用。在扩张型心肌病中使用ACEI可减轻血管前后负荷和心肌肥大，并能逆转肥大的心肌细胞；减少醛固酮分泌，减轻水钠潴留；上调心肌β受体，恢复心肌储备功能；降低室性心律失常的发生率；抗自由基，减轻心肌细胞损害。

6. β受体阻滞剂

由于β受体阻滞剂对心肌收缩功能存在抑制作用，故多年来扩张型心肌病患者应用β受体阻滞剂一直存在争议。然而，近年来研究表明，β受体阻滞剂还有可能通过影响细胞因子和心肌基因表达发挥作用。

7. 钙通道阻滞剂

扩张型心肌病常有心肌细胞内钙负荷过重，影响细胞的收缩和舒张功能。钙通道阻滞剂可通过降低心肌钙负荷而改善扩张型心肌病的心功能状态，并可使心脏缩小。

8. 生长激素

生长激素／胰岛素样生长因子轴对正常或异常人和实验动物的心血管系统具有特殊效应。扩张型心肌病的病情发展与异常神经体液激活有关，生长激素可明显抑制心肌的去甲肾上腺素释放，降低心肌交感活性和循环中醛固酮水平，并可能通过保留肌浆网钙离子释放通道（RyRs）的密度和加强细胞功能来改善心功能。

9. 抗心律失常治疗

心律失常既是扩张型心肌病的常见并发症，又是致死因素。扩张型心肌病选择抗心律失常药物时，应注意两点：一是大多数抗心律失常药物具有负性肌力作用；二是抗心律失常药物的致心律失常作用。目前首选的是III类抗心律失常药物胺碘酮。

10. 基因治疗

随着对扩张型心肌病病因及分子机制认识的深化，有学者试图采用基因治疗的方法。基因治疗针对发病机制中的某些环节，矫正某些基因缺陷，是一种有前途的治疗新方法，但目前仍局限于动物实验，应用于临床仍有待于进一步研究。

11. 其他治疗

免疫抑制剂包括激素、环胞霉素、硫唑嘌呤等治疗扩张型心肌病尚有不同意见。对发病时间较短的患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用强的松治疗。

小儿扩张型心肌病预后不良。根据Wiles统计，小儿患者约1／3死亡，1／3有改善但仍留有心功能不全，有1／3可痊愈。1年内存活约63％～70％，5年存活率约34％～66％，10～11年存活率约50％。诊断后6个月内对预后最重要，治疗改善多见于6个月内。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数＜0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。