内生软骨瘤：了解这种常见的良性骨肿瘤

内生软骨瘤是一种良性肿瘤，发生在骨髓腔内，由透明软骨组织构成。这种疾病在手部最为常见，占所有良性骨肿瘤的10%至25%。男女发病率相当，既可以单发也可以多发。多发者被称为内生软骨瘤病，包括Ollier病和Maffucci综合征。内生软骨瘤病较为罕见，常见于儿童，累及骨的范围常很广泛，常具有一侧或两侧上、下肢对称性生长的特点。

内生软骨瘤全部发生于软骨化骨的部位，常见于手部和足部，常累及小的管状骨。在手部的分布较有特点，最常见于近节指骨，其次为掌骨、中节指骨和远节指骨。长管状骨（特别是肱骨近端和股骨近端及远端）次之。扁骨（骨盆、肋骨、肩胛骨、胸骨、脊柱等）并不多见。颅面骨罕见。

内生软骨瘤生长缓慢，体积较小，可以长期无症状，往往至较大年龄才被发现，因此在临床上可见于任何年龄组，以10岁～50岁多见。手足部的管状骨内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，常因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛。而在长管状骨，大部分内生软骨瘤无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时被发现。

影像学诊断是内生软骨瘤的重要手段。X线上表现为边界清楚的、膨胀性骨质破坏区，周围骨质可以有硬化缘。CT和MRI也可以用于诊断，能够更清晰地显示病变的范围和特点。同位素扫描在生长阶段也可以用来辅助诊断。

病理学诊断通过大体检查和显微镜检查来进行。内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若无症状可以暂不处理。若局部发生疼痛，或压迫周围的血管或神经，影响关节的功能，则可作手术治疗。一般的手术方法是刮除植骨。术中应将硬化边缘一并刮除，残腔用无水乙醇、石炭酸等处理，以减少术后复发，并在空腔内植入自体骨、异体骨或人工骨等。

单发性内生软骨瘤预后良好，彻底刮除术后很少局部复发。发生在骨盆或肩胛骨的内生软骨瘤病，约1/3可恶变为软骨肉瘤。因此，对于长管状骨内的内生软骨瘤，若无症状、已钙化的，亦可以观察。若有症状、溶骨的，则应考虑有肉瘤变的可能。建议术前活检，以明确诊断。对复发病例应考虑行广泛性切除。