内生软骨瘤:了解这种常见的良性骨肿瘤
内生软骨瘤是一种良性肿瘤,发生在骨髓腔内,由透明软骨组织构成。这种疾病在手部最为常见,占所有良性骨肿瘤的10%至25%。男女发病率相当,既可以单发也可以多发。多发者被称为内生软骨瘤病,包括Ollier病和Maffucci综合征。内生软骨瘤病较为罕见,常见于儿童,累及骨的范围常很广泛,常具有一侧或两侧上、下肢对称性生长的特点。
内生软骨瘤全部发生于软骨化骨的部位,常见于手部和足部,常累及小的管状骨。在手部的分布较有特点,最常见于近节指骨,其次为掌骨、中节指骨和远节指骨。长管状骨(特别是肱骨近端和股骨近端及远端)次之。扁骨(骨盆、肋骨、肩胛骨、胸骨、脊柱等)并不多见。颅面骨罕见。
内生软骨瘤生长缓慢,体积较小,可以长期无症状,往往至较大年龄才被发现,因此在临床上可见于任何年龄组,以10岁~50岁多见。手足部的管状骨内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,常因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛。而在长管状骨,大部分内生软骨瘤无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时被发现。
影像学诊断是内生软骨瘤的重要手段。X线上表现为边界清楚的、膨胀性骨质破坏区,周围骨质可以有硬化缘。CT和MRI也可以用于诊断,能够更清晰地显示病变的范围和特点。同位素扫描在生长阶段也可以用来辅助诊断。
病理学诊断通过大体检查和显微镜检查来进行。内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若无症状可以暂不处理。若局部发生疼痛,或压迫周围的血管或神经,影响关节的功能,则可作手术治疗。一般的手术方法是刮除植骨。术中应将硬化边缘一并刮除,残腔用无水乙醇、石炭酸等处理,以减少术后复发,并在空腔内植入自体骨、异体骨或人工骨等。
单发性内生软骨瘤预后良好,彻底刮除术后很少局部复发。发生在骨盆或肩胛骨的内生软骨瘤病,约1/3可恶变为软骨肉瘤。因此,对于长管状骨内的内生软骨瘤,若无症状、已钙化的,亦可以观察。若有症状、溶骨的,则应考虑有肉瘤变的可能。建议术前活检,以明确诊断。对复发病例应考虑行广泛性切除。