成人Still病：概念、诊断标准、治疗方法及预后

成人Still病是一种病因不明的临床综合征，主要表现为长期反复发热、多形性皮疹、关节炎或关节痛以及咽痛等症状。该疾病自1943年由Wissler首次报告以来，已有500例以上的文献报道，显示其在临床上较为常见。成人Still病与类风湿关节炎不同，两者在发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等方面存在显著差异。

该疾病的流行病学特点是好发于16~35岁青年人，男女患病率基本相等。病因和发病机制目前仍不清楚，但一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节炎（痛），次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等。由于本病临床表现复杂多变或症状不典型，实验室检查又无特异性诊断指标，因此临床上诊断较困难，容易造成误诊、漏诊。

诊断主要依据包括长期反复发热、反复出现的一过性、多形性皮疹、关节炎/关节痛、咽痛、肝脾淋巴结肿大及肺、心、肾、浆膜等多器官损害等临床表现，以及白细胞及中性粒细胞显著增高、ESR、CRP增高、肝功能异常、ANA和RF阴性、感染性骨髓象、血及骨髓培养阴性等实验室检查结果。目前尚无公认的统一诊断标准，国内外曾制定了多种诊断或分类标准，如Cush诊断标准和Yamaguchi诊断标准等。

治疗方面，急性期主要采用非甾体抗炎药（NSAID）和糖皮质激素，慢性期则需要使用缓解病情药和免疫抑制剂等。多数患者预后良好，但部分患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。儿童期发病需全身激素治疗超过2年者也往往预后不良。