过敏性紫癜:儿童期最常见的血管炎

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过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一,主要表现为非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎。该病多发于学龄期儿童,平均发病年龄为6岁,秋冬季节多发,是一种特征性自限性疾病。

病因及发病机制尚不完全清楚,但感染、食物、药物、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,主要是速发型变态反应和抗原-抗体复合物反应,从而造成一系列损伤。多数患儿在发病前1~3周常有上呼吸道感染史。本病的发病有家族及种族倾向。

临床表现主要包括皮肤症状、消化道症状、肾脏表现和关节症状。皮疹是本病的主要表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集,其次见于臀部,位于伸侧,分批出现,对称性分布,大小不等。消化道症状较为常见,约2/3的患儿出现消化道症状,主要表现为腹痛、呕吐和大便潜血阳性。肾脏表现约30%~50%的患儿出现肾脏损害,表现为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。关节症状大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎,大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。

并发症主要包括严重胃肠道并发症和肾损害。过敏性紫癜可累及多个系统,尽管神经、肺脏、心脏受累概率小,一旦出现相关并发症,后果严重。

预后方面,本病为自限性疾病,多数患儿预后良好,在8周内可以痊愈。近期预后与消化道症状有关,远期预后与肾炎有关。约30%患儿经历一次或一次以上复发,复发间隔常在4-6个月内,每次复发出现的症状常较上一次轻。首次起病症状越重的患儿发生复发的概率愈大。过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎。除了年龄外,严重的腹痛与胃肠道出血,紫癜持续超过1个月是肾脏受累的危险因素。以孤立性血尿或蛋白尿为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为1.6%,肾炎或肾病综合征为早期发病表现者发生长期肾损伤的比例为19.5%,以肾炎或肾病综合征混合型为早期发病表现患者中发生长期肾损害的比例为45%~50%。终末期肾病出现的比例不到1%。起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病患儿,约5%~20%发展为终末期肾病。幼年时患过过敏性紫癜的妊娠妇女易发生高血压、蛋白尿及子痫。

后续跟进方面,建议所有过敏性紫癜患儿需持续进行血压及尿常规检查以评估有无肾脏损害,即使初始尿常规检查正常,也需随访至症状出现后半年(6个月)。第6个月尿检正常且既往无肾脏受累的患者不会再进展为肾病。6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3~5年。

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