海绵状血管瘤:什么情况需要手术?

海绵状血管瘤(Cavernoma)也被称为海绵状血管畸形(Cavernous Malformations,CM),是一种良性的血管团,占儿童脑血管病的8-16%。它可以在中枢神经系统的任何地方发生,尤其是幕上区域(70-80%),其中额叶最容易受到影响。CM有两个发病年龄高峰,分别是3岁前和11岁后。根据遗传因素的不同,CM可以分为散发型和遗传型,后者约占20%,并且是常染色体显性遗传。

CM的外观通常呈现无包膜分叶状蓝紫色桑葚状肿物,周围伴有不同程度的胶质增生和含铁血黄素带。由于CM反复出血,周围脑组织的颜色也会异常。

CM的主要症状包括癫痫发作和反复少量出血引起的症状。约25-50%的患者会出现癫痫,年出血率在0.8-4%之间。对于脑干CM,约30%的患者可能会出现出血,出血后70%的患者会出现颅神经麻痹,40%的患者会出现感觉或运动障碍。

磁共振成像(MRI)是诊断CM的最灵敏的检查方法。MRI扫描可以显示CM本身及其与周围脑组织的关系。如果MRI扫描发现多个病灶,可能需要进行全脑、全脊髓的MRI检查,以寻找其他潜在的病灶。

对于有癫痫症状、较大病灶或反复隐匿出血的病灶,应积极进行手术治疗。对于无症状、偶然发现且体积较小的CM,可以进行随访,并在出现症状或发现病灶增大时考虑手术切除。对于多发的CM,通常只需要处理造成症状的病灶。对于急性出血的脑干CM,除非有急诊手术指证,否则建议在病情稳定、出血基本吸收后进行手术。

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