寰枕畸形：一种常见的先天性畸形疾病的治疗方法

寰枕畸形是一种常见的先天性畸形疾病，主要影响枕骨底部、寰椎、枢椎及其周围软组织的发育及结构功能。这种疾病可能导致小脑扁桃体下疝、扁平颅底、寰枢椎脱位等畸形。患者的发病年龄和临床症状各不相同，可能表现为肢体麻木乏力、头晕、肌肉萎缩、呼吸费力急促、吞咽困难、饮水呛咳等。由于寰枕畸形患者常合并有脊髓的广泛受压，如果不进行积极的治疗干预，患者的瘫痪率与死亡率很高。

传统的枕骨大孔减压术虽然可以解除患者原本的畸形，但可能加重颅颈交界处的不稳定，导致临床症状无法缓解，甚至加重。因此，枕骨大孔减压联合枕颈融合术被认为是更有效的治疗方法。这种手术不仅可以解除脊髓所受到的压迫，还可以通过枕颈融合内固定术恢复正常颈部的稳定性。枕颈固定板具有良好的抗旋转和抗水平位移的能力，椎弓根螺钉能够提供坚强的内固定，无需外固定，患者术后几天即可下床走动，避免了长时间的绝对卧床和并发症的发生。

对于部分患者合并不可逆性前路压迫，如齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧，经颈椎后路单开门椎管减压术可能无效，甚至会加重病情。在这种情况下，经口途径先切除或复位齿状突，然后行后颅窝减压和融合可能是更好的选择。

面对高位截瘫的患者，手术治疗是必要的。虽然手术存在一定风险，但不进行手术可能导致患者的生命危险。术后，尽早使用促进神经功能恢复的措施，如经颅磁刺激治疗，可以帮助患者更快地恢复神经功能。