多发性肌炎和皮肌炎：病因、临床表现、诊断和治疗

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是两种非化脓性炎性肌病，主要影响骨骼肌。PM指的是没有皮肤损害的多发性肌炎，而DM则伴随着皮疹。这些疾病的临床特点是四肢近端肌群、颈肌和咽肌等肌肉出现炎症和变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，可能会影响多个系统和器官，甚至伴随肿瘤的发生。PM和DM的病因不明，但被认为是自身免疫性疾病，可能与病毒感染、免疫异常、遗传和肿瘤等因素有关。

在肌细胞内发现了微小RNA病毒样结构，电子显微镜还发现了皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用，骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

PM/DM的临床表现包括肌肉症状和皮肤症状。肌肉症状主要表现为对称性四肢近端肌无力，逐渐加重，伴随肌痛；皮肤症状包括眶周水肿伴暗紫红皮疹、Gottron征、颈部和上胸部的“V”区红斑等特征性皮损。其他可能的症状包括关节痛、消化道问题、肺间质改变、心脏受累、肾脏病变、钙质沉着等。

诊断PM/DM需要结合症状、体征和辅助检查结果。辅助检查包括血清肌酶、自身抗体、肌电图和肌活检等。治疗方案主要包括一般治疗和药物治疗。一般治疗包括卧床休息、进行肢体被动运动和给予高热量、高蛋白饮食；药物治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如甲氨喋呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。