海绵状血管瘤：静脉畸形的临床表现与特点

海绵状血管瘤是一种由于静脉异常发育引起的静脉血管结构畸形。这种疾病在病理上表现为不同大小的扩张血管腔窦，从毛细血管到腔穴不等。腔内壁覆盖着正常的扁平内皮细胞，内皮细胞下面是一层基底膜。血窦的管腔壁平滑肌较少，外膜纤维变性。

静脉畸形通常由单一的静脉结构组成，但也可能与其他血管结构混合形成毛细血管静脉畸形或淋巴静脉畸形等混合畸形。这些畸形的临床表现多种多样，可能表现为独立的皮肤静脉扩张、局部海绵状肿块，或者累及多个组织和器官的混合型。海绵状血管瘤通常在出生时就存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面是好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。

如果静脉畸形覆盖在皮肤上，皮肤可能看起来正常；但如果静脉畸形累及皮肤真皮层，则可能表现为蓝色或深蓝色。毛细血管静脉畸形的皮肤通常呈深红色或紫色；淋巴静脉畸形混合型可能表现为皮肤淋巴小滤泡（常伴有过度角化）。患者可能会感到局部柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可能会随着体位改变或静脉回流快慢而发生变化。例如，在面颈部的静脉畸形，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时可能会充盈增大；小儿在哭闹或用力挣扎时可能会膨大；在四肢的静脉畸形，肢体抬高时可能会缩小，低垂或上止血带时可能会充盈增大。有时可以触及瘤体内的颗粒状静脉石。

静脉血栓形成可能导致反复的局部疼痛和触痛。血液淤滞于扩张静脉腔内可能引起消耗性凝血病。随着瘤体逐渐生长增大，患者可能会感到沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体可能会影响外观，并可能引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；如果侵及关节腔，可能会引起局部酸痛、屈伸异常。静脉畸形也可能只发生于肌肉而不侵入皮肤，例如常见的咬肌内静脉畸形。皮下静脉畸形可能会影响邻近的骨骼变化，在面部多数表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形则多表现为组织肥大变形。