多灶性运动神经病：诊断、治疗与预后

多灶性运动神经病（MMN）是一种自身免疫相关的神经系统疾病，主要影响周围神经。该病的确切发病机制尚不清楚，但可能与免疫系统攻击周围神经的朗飞结处有关，导致神经传导受阻和神经功能异常。MMN的临床特征包括隐袭起病、阶段性加重或逐渐进展，早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。随着病情的进展，患者可能出现肌肉无力萎缩而致残。

诊断MMN需要综合考虑临床表现、电生理检查和实验室检查结果。电生理检查是诊断MMN的重要依据，通过检测运动神经传导阻滞和针极肌电图可以帮助确定诊断。实验室检查中，脑脊液常规检测和血清抗GM1抗体IgM检测也可能提供有用的信息。影像学检查如磁共振和高频神经超声可以作为辅助手段，帮助检测周围神经的形态改变。

MMN的治疗主要包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和免疫抑制剂。IVIG是目前最有效的治疗方法，可以改善患者的临床症状和生活质量。免疫抑制剂如环磷酰胺也可能在部分患者中有效。糖皮质激素和血浆置换不推荐常规使用。早期应用IVIG治疗可以延缓病情进展，提高生活质量。

大部分MMN患者的病情发展缓慢，通常在10余年后仍能生活自理。然而，随着病情的进展，患者可能出现受累肢体的无力萎缩，导致不同程度的残疾。因此，早期诊断和治疗至关重要，以最大限度地减少残疾的风险。