硬皮病：一种影响皮肤和内脏器官的自身免疫性疾病

硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要特征是局灶性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，可能影响血管和内脏器官。这种疾病不仅会引起皮肤瘙痒、疼痛和心理困扰，还可能导致躯体功能障碍和生活质量下降。对于严重进行性弥漫性皮肤受累的患者，预后可能不佳。

硬皮病主要包括局灶性硬皮病和系统性硬化症。其特征是炎症、纤维化和特殊的血管病变。免疫细胞如巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞及郎格汉斯细胞会进入病灶，导致皮肤和主要器官局限的不可逆的纤维化。

硬皮病的发病率在女性中最高于男性，平均发病年龄约为37岁。体力劳动者更易发病，且发病多无明显诱因。最常见的首发部位在四肢，所有病例皮肤均有受累，伴有色素沉着的现象。局限性硬皮病无关节、肌肉、食道损害，但应警惕局限性硬皮病伴有的内脏损害；系统性硬皮病从高到低依次伴有关节疼痛、肺部、心电图、食道改变等症状。

实验室指标显示，在局限性硬皮病中，球蛋白、谷丙转氨酶和谷草转氨酶的增高；而在系统性硬皮病中，球蛋白及谷丙转氨酶增高异常率在50％以上，谷草转氨酶也存在增高。抗核抗体谱方面，局限性全部为阴性，系统性硬皮病中ANA60．0％阳性，抗SSA、抗SSB抗体25％左右的阳性率。

目前尚无特效治疗方法，主要针对免疫调节异常、结缔组织代谢异常及血管异常用药。一些新型的生物制剂和小分子激酶抑制剂正在研究中，且获得了一定的阳性结果，提高了对皮肤硬化治疗的期望。