成功治愈罕见的鼻颅底肌纤维母细胞肉瘤：一例9年存活报告

一名2岁的女童因反复左鼻出血1个月入院。经检查，发现左侧鼻腔脓血性分泌物，清理后见鼻腔粘膜糜烂，鼻腔内可见淡红色肿物。鼻窦MR显示鼻腔、鼻咽部肿物，考虑可能是动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤或恶性肿瘤。全麻下行内镜下鼻腔鼻窦及颅底肿物切除术，术后病理检查结果显示为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤，伴骨化。该病例为罕见的鼻窦肌纤维母细胞肉瘤，且发生于儿童，属于非常少见的病例。术后未行放疗和化疗，随访9年，未见肿瘤复发。

肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肿瘤，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成。其发病年龄为9-75岁，平均年龄约40岁左右，罕见儿童受累。肿瘤常为单发，多以无痛性渐进性增大肿块为首发症状。治疗方法以手术为主，明确诊断后行局部广泛切除后临床行为良好。术后的放疗和化疗均为尝试性辅助治疗，疗效尚不明确。该病例的成功治愈表明，早期诊断和及时手术治疗对于提高患者生存率至关重要。