肺良性转移性平滑肌瘤病：诊断、治疗及随访

肺良性转移性平滑肌瘤病是一种罕见的疾病，特点是良性的平滑肌细胞在身体多处生长形成结节或包块，转移的部位包括肺、腹盆腔、腹膜后、肌肉组织、淋巴结、血管及心脏。其中，肺良性转移性平滑肌瘤病是最常见的类型。绝大多数的肺良性转移性平滑肌瘤病患者发病于绝经前，影像学上双侧肺内多发大小不等的结节样表现易被误诊为恶性肿瘤肺转移。明确诊断需要结合病史、影像学和病理学检查。

由于肺平滑肌瘤病罕见，目前尚无标准化的治疗方法。密切随诊、手术切除肺内转移瘤、卵巢切除术或药物抗雌激素治疗均有报道。研究旨在进一步总结肺平滑肌瘤病的临床特征，并对这些患者的治疗和随访提出建议，尤其是年轻且希望保留卵巢功能的女性患者。

在过去19年内，共收治23名女性肺平滑肌瘤病患者。患者的中位年龄为46岁（36-62岁）。其中绝经后女性7例（30.4%），有子宫肌瘤病史者19例（82.6%），无子宫肌瘤病史者2例（8.7%），有2例（8.7%）患者从未做过盆腔相关检查。19例有子宫肌瘤病史的患者中，16例患者（84.2%）在诊断为肺平滑肌瘤病前至少接受过一次子宫肌瘤的手术。从第一次妇科手术至诊断为肺平滑肌瘤病的中位时间为10.5年（2-15年）；另外3例患者无手术史。13例（56.2%）患者因呼吸系统或其他症状就诊，主要症状包括：咳嗽7例、气短3例、胸痛1例、背痛1例和腹胀1例；其他10例患者（43.8%）因其他原因，包括9例常规体检以及一例因甲状腺癌术后随访行肺CT检查而偶然发现该疾病。

所有病变均由胸部CT证实。其中，多发性肺结节18例（78.3%），包括双侧病变17例，单侧病变1例；孤立性结节4例（17.4%），其中3例均为绝经后女性；另有1例病变表现为多发性肺部囊性改变。所有患者中共有11例（47.8%）进行了PET-CT检查，病变均表现为18F-FDG未摄取或轻度摄取，中位SUV值为2.0（1.5-3.8）。查体及影像学检查发现3例患者（13.0%）有明显的肺外疾病，包括弥漫性腹膜平滑肌瘤病1例、盆腔腹膜后肿物1例、以及盆腔腹膜后肿物伴左大腿内侧肌群肿物1例。

23例患者均为手术后病理确诊肺平滑肌瘤病，手术类型包括肺结节活检、肺楔形切除及肺叶切除术。其中4例行开胸手术，8例行电视胸腔镜手术（VATS），11例行CT引导下穿刺活检。4例表现为肺孤立性结节的患者接受根治性手术切除（3例肺楔形切除，1例因肿块位于左主支气管行左肺叶切除）。

其他辅助治疗包括密切观察随诊、卵巢切除术、以及用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）、雌激素受体拮抗剂（他莫昔芬）或芳香化酶抑制剂（来曲唑）进行药物去势。所有患者中，有14例进行随诊，5例行双附件切除术，4例选择药物治疗。14例进行密切随诊的患者中，只有1例在随诊第8年时因症状性子宫肌瘤以及肺平滑肌瘤病情进展而进行了全子宫双附件切除术。5例接受双附件切除术的患者在术后随诊中均无疾病进展。接受辅助药物治疗的4例患者中，3例注射GnRHa（3.75mg/月），1例服用来曲唑（2.5mg/天）。

本研究共统计18例患者的随访数据，另5例患者因为随访时间不足6个月，故未纳入统计。18例患者平均随访8年（1-18年），其中获得完全缓解者4例（22.2%），部分缓解3例（16.7%），疾病稳定9例（50%），疾病进展2例（11.1%）。

在绝经后的女性患者中，肺平滑肌瘤病可能有其他的发病机制。肺平滑肌瘤病最常见于绝经前女性，既往的研究认为其生长依赖于雌激素的刺激。这一观点得到了以下一些现象的支持，比如：在绝经期、妊娠终止后以及手术或药物去势中可观察到肺平滑肌瘤病灶的缩小。然而，我们的研究中还有7名绝经后患者。此外，还有一例患者的肺部病灶在接受GnRHa治疗中仍缓慢增长。这些病例提示我们，除了雌激素以外，可能还存在一些其他的因素调节肺平滑肌瘤病的生长，这些调节因素在绝经后患者中显得尤为重要。

鉴于我们目前对肺平滑肌瘤病的了解还十分有限，目前尚无标准的治疗方法。本研究表明，对于病灶表现为肺内孤立结节的患者，尽量选择手术切净可以达到长期完全缓解。对于患有肺平滑肌瘤病的年轻女性患者，尤其是那些无症状且表现为肺内多发结节的患者，我们建议首选保留卵巢的治疗方案并密切监测。