性腺外内胚窦瘤:临床病理特点、组织起源、诊断及预后
本文旨在探讨性腺外内胚窦瘤的临床病理特点、组织起源、诊断及预后。内胚窦瘤(Endodermal Sinus Tumor EST),也被称为卵黄囊瘤(Yolk sac tumor),是一种高度恶性的生殖细胞肿瘤,来源于多能的生殖细胞,通常发生在儿童及年轻妇女的性腺内,平均年龄为18岁。然而,性腺外内胚窦瘤的发生率非常低。
我们报告了一例性腺外内胚窦瘤的病例。患者是一位46岁的男性,主要症状是间断性无痛性肉眼血尿和尿频、尿急伴大便变细。入院后进行了多项检查,包括直肠指检、实验室检查、腹部B超、IVP、骨扫描和MRI等。最终,通过穿刺活检和手术探查,确诊为性腺外内胚窦瘤,并进行了根治盆腔肿块、前列腺切除术。术后病理结果显示,肿瘤由扁平上皮、立方或低柱状的瘤细胞形成大小不等的囊腔,其间隔以致密的结缔组织或疏松的粘液样间质,伴有Schiller-Duval小体等特征性结构。
内胚窦瘤的组织结构与大鼠胎盘的内胚窦非常相似,形态上与人胚卵黄囊相似。该肿瘤较罕见,恶性程度高,多见于儿童及年轻妇女。肿瘤通常单侧生长,大小较大,平均直径为15~25cm,圆形或卵圆形,包膜完整,切面实性,质脆,夹有多数小囊,含胶状囊液,伴明显出血坏死,易发生破裂。镜检下,组织形态复杂且特殊,主要特征包括网状结构、内胚窦样结构、多泡性卵黄囊样结构等。瘤细胞可以产生甲胎蛋白(AFP),患者血清中能测出较高浓度的AFP,这是诊断及治疗监护中的重要标志物。
内胚窦瘤由于生长迅速,恶性度很高,易早期转移,转移途径为直接浸润及种植扩散,偶有淋巴结转移,极少血行转移。对放射线不敏感,预后差。一旦诊断明确,应争取尽早手术治疗。若误时机,将会导致或并发肿瘤破溃和恶化转移,治疗方法包括手术、化疗、生物治疗和支持治疗。在治疗方案的选择方面,该病采用小范围的病灶切除,术后给予足量、有效的联合化疗。内胚窦瘤之预后,以发生于婴幼儿和青少年睾丸者较为乐观,近年应用联合化疗后,3年存活率约13%,而发生于卵巢和性腺外者预后非常恶劣,3年生存率仅为4%。80%的病人在2年内复发,3年内死亡,尤其是6-18个月内死亡者占多数。