性腺外内胚窦瘤：临床病理特点、组织起源、诊断及预后

本文旨在探讨性腺外内胚窦瘤的临床病理特点、组织起源、诊断及预后。内胚窦瘤（Endodermal Sinus Tumor EST），也被称为卵黄囊瘤（Yolk sac tumor），是一种高度恶性的生殖细胞肿瘤，来源于多能的生殖细胞，通常发生在儿童及年轻妇女的性腺内，平均年龄为18岁。然而，性腺外内胚窦瘤的发生率非常低。

我们报告了一例性腺外内胚窦瘤的病例。患者是一位46岁的男性，主要症状是间断性无痛性肉眼血尿和尿频、尿急伴大便变细。入院后进行了多项检查，包括直肠指检、实验室检查、腹部B超、IVP、骨扫描和MRI等。最终，通过穿刺活检和手术探查，确诊为性腺外内胚窦瘤，并进行了根治盆腔肿块、前列腺切除术。术后病理结果显示，肿瘤由扁平上皮、立方或低柱状的瘤细胞形成大小不等的囊腔，其间隔以致密的结缔组织或疏松的粘液样间质，伴有Schiller-Duval小体等特征性结构。

内胚窦瘤的组织结构与大鼠胎盘的内胚窦非常相似，形态上与人胚卵黄囊相似。该肿瘤较罕见，恶性程度高，多见于儿童及年轻妇女。肿瘤通常单侧生长，大小较大，平均直径为15～25cm，圆形或卵圆形，包膜完整，切面实性，质脆，夹有多数小囊，含胶状囊液，伴明显出血坏死，易发生破裂。镜检下，组织形态复杂且特殊，主要特征包括网状结构、内胚窦样结构、多泡性卵黄囊样结构等。瘤细胞可以产生甲胎蛋白（AFP），患者血清中能测出较高浓度的AFP，这是诊断及治疗监护中的重要标志物。

内胚窦瘤由于生长迅速，恶性度很高，易早期转移，转移途径为直接浸润及种植扩散，偶有淋巴结转移，极少血行转移。对放射线不敏感，预后差。一旦诊断明确，应争取尽早手术治疗。若误时机，将会导致或并发肿瘤破溃和恶化转移，治疗方法包括手术、化疗、生物治疗和支持治疗。在治疗方案的选择方面，该病采用小范围的病灶切除，术后给予足量、有效的联合化疗。内胚窦瘤之预后，以发生于婴幼儿和青少年睾丸者较为乐观，近年应用联合化疗后，3年存活率约13％，而发生于卵巢和性腺外者预后非常恶劣，3年生存率仅为4％。80％的病人在2年内复发，3年内死亡，尤其是6-18个月内死亡者占多数。