深入了解烟雾病：定义、流行病学、临床表现及治疗方法

烟雾病（Moyamoya Disease）是一种罕见的慢性脑血管疾病，特点是双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，伴随着脑底异常血管网的形成。这种疾病可以影响任何年龄段的人，但主要见于儿童和青少年。儿童和青少年通常表现为脑缺血或梗塞，而成人则常以脑内出血为首发症状。

烟雾病的命名源于1966年铃木等人根据脑血管造影所见的血管形态学表现，即脑基底部的异常血管网像吸烟时吐出的烟雾一样。该疾病最初由日本学者报道，但现在世界各地都有报道。

关于烟雾病的流行病学，目前还无法对其发病率做出客观调查统计，因为其确诊需要进行脑血管造影。然而，这种疾病并非少见，各地都有不少报道，尤其是在日本和中国的一些省份。

治疗烟雾病的主要方法是外科手术，包括直接重建、间接重建及直接+间接组合重建术。这些手术旨在改变大脑半球的血液供应，预防其他缺血事件的发生。药物治疗目前无法阻止该病的自然进展。

烟雾病的预后取决于多种因素，包括疾病的自然发展、年龄、病因、病情轻重、脑梗塞程度以及治疗方法是否及时有效。虽然小儿和成人死亡率分别为1.5%和7.5%，但总体预后仍然较为乐观，许多患者可以恢复到基本正常的生活状态。