了解家族性良性慢性天疱疮：症状、治疗与预防

家族性良性慢性天疱疮（Hailey-Hailey病）是一种罕见的常染色体显性遗传病，通常在青年或成年时期开始发病。该疾病由不规则的显性基因引起，特别是ATP2C1基因突变，导致角质形成细胞间粘附障碍，进而在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。

临床表现主要包括红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，皮损中央可出现颗粒状赘生物。患者可能会感到瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。皮损一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可能反复发作。

辅助检查包括基底层上水疱形成和棘层松解呈砖墙样外观。直接免疫荧光检查阴性，电镜检查示张力细丝与桥粒分离。

治疗方法包括外用抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素。系统应用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素也有一定疗效。氨苯砜对部分患者有效，严重患者可口服泼尼松。顽固及皮损肥厚者可用X线局部放射治疗。

预防措施主要是避免外伤和感染。平时应注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和刺激。