深入了解套细胞淋巴瘤：特点、治疗策略与新进展

套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma，MCL）是一种罕见的非霍奇金B细胞淋巴瘤亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的4%-6%。该疾病通常在60岁以上的男性中出现，男女比例为2~4:1。MCL具有高恶性度和多样化的病理组织学形态，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。

在过去，传统的治疗方案如CHOP治疗并不能提供满意的疗效，患者的中位总生存期（OS）不足3年。然而，随着新型靶向治疗药物的出现，MCL的治疗前景正在改善。例如，伊布替尼、奥布替尼等BTK抑制剂在复发/难治MCL治疗中显示出良好的效果。CAR-T细胞免疫治疗也在该领域取得了显著的成果，并已获得FDA批准用于此类患者的治疗。

MCL的病理特点包括：肿瘤由形态单一的淋巴瘤细胞组成，瘤细胞呈弥漫性生长或形成模糊不清的结节；肿瘤内缺乏增殖中心；瘤细胞表达全B细胞抗原、CD43、sIgM±IgD、λ＞κ等标志物；细胞周期蛋白(cyclin)D1是MCL中特有的；Ig重链和轻链基因重排，大多数病例能证实t(11;14) (q13;q 32)染色体易位与Bcl-1/PRAD1基因重排以及cyclinD1 mRNA过度表达有关。

MCL的治疗需要根据患者的具体情况进行分层。对于具有惰性特征的患者，可以等待观察；而对于具有高度侵袭性特征的患者，需要立即治疗。传统一线治疗方案包括R-CHOP、R-DHAP等，近年来新型药物和治疗方法也在不断涌现，为MCL患者提供了更多的选择和希望。