腺泡状软组织肉瘤:症状、治疗和预后
腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤,通常在15-50岁的人群中出现,尤其是青春期的女性。成年患者最常见于四肢,特别是大腿深部组织,而儿童和婴儿最常见于头颈部,尤其是眼眶和舌部。
这种肿瘤的临床表现为缓慢生长的深部软组织肿块,通常无痛。眼眶病变最常见的症状是眼球突出和眼睑肿胀。
腺泡状软组织肉瘤的恶性程度不高,肿瘤生长速度较慢,但由于其血供极其丰富,病理检查中可以看到粗大的肿瘤血管,因此很容易发生血行转移。肺是最常见的转移器官,但即使发生肺转移,预后仍然相对良好。
影像学检查通常不能提供特异性表现,主要依靠组织活检进行确诊。对于局限期的腺泡状软组织肉瘤,扩大切除术或根治性切除术是唯一有效的治疗方法。肿瘤对化疗和放疗不敏感,因此术后必须定期复诊。
对于复发和转移不能手术的患者,靶向药物是最佳选择。目前上市的帕唑帕尼、阿帕替尼和安罗替尼等药物都有一定的效果。
总之,早期发现、早期手术和定期复诊是治疗腺泡状软组织肉瘤的关键。
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