腺泡状软组织肉瘤：症状、治疗和预后

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，通常在15-50岁的人群中出现，尤其是青春期的女性。成年患者最常见于四肢，特别是大腿深部组织，而儿童和婴儿最常见于头颈部，尤其是眼眶和舌部。

这种肿瘤的临床表现为缓慢生长的深部软组织肿块，通常无痛。眼眶病变最常见的症状是眼球突出和眼睑肿胀。

腺泡状软组织肉瘤的恶性程度不高，肿瘤生长速度较慢，但由于其血供极其丰富，病理检查中可以看到粗大的肿瘤血管，因此很容易发生血行转移。肺是最常见的转移器官，但即使发生肺转移，预后仍然相对良好。

影像学检查通常不能提供特异性表现，主要依靠组织活检进行确诊。对于局限期的腺泡状软组织肉瘤，扩大切除术或根治性切除术是唯一有效的治疗方法。肿瘤对化疗和放疗不敏感，因此术后必须定期复诊。

对于复发和转移不能手术的患者，靶向药物是最佳选择。目前上市的帕唑帕尼、阿帕替尼和安罗替尼等药物都有一定的效果。

总之，早期发现、早期手术和定期复诊是治疗腺泡状软组织肉瘤的关键。