上皮样肉瘤：罕见肿瘤的治疗挑战与进展

上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的软组织肉瘤，1970年首次被描述。它通常发生在20-40岁的成年人中，男性比女性更容易患病。ES有两种亚型：远端型和近端型，分别在年轻人和稍老一些的人群中多见。尽管ES的发病率不高，但治疗有效率仍然是一个挑战。

ES的症状包括无痛、生长缓慢的结节，可能伴有溃疡和出血。由于其多样化的形态和症状，ES的诊断常常被延误。手术、化疗、放疗和靶向治疗都是可能的治疗选项，但选择哪种治疗方法取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置和是否有转移。

手术是首选的治疗方法，目的是完全切除肿瘤。然而，ES的复发风险很高，尤其是如果手术切缘阳性。化疗和放疗可以用作辅助治疗手段，但其效果尚未得到充分证实。靶向治疗是最近的发展，tazemetostat是一种被批准用于治疗ES的EZH2抑制剂，显示出一定的疗效。

ES的预后不佳，5年总体存活率从25%到70%不等。转移性扩散是常见的，30%到75%的患者在最初的肿瘤诊断五年后发现了转移。因此，早期诊断和积极治疗至关重要。