胸壁原始神经外胚叶肿瘤的临床分析与治疗进展

原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）是一种罕见的恶性肿瘤，常见于中枢神经系统和其他身体部位，包括肺、肝、肾、胸壁、骨、头颈部及四肢皮下组织、会厌、卵巢、子宫、后腹膜等。该肿瘤具有高度侵袭性和复发性，治疗效果不佳。以下是对两例胸壁PNETs患者的临床分析和治疗经验总结。

病例1：一名9岁男孩，发现背部肿块并伴有右胸痛和发热。CT扫描显示右第Ⅸ后肋有破坏，局部胸膜增厚，右背部软组织增厚。穿刺抽取组织病理检验为PNETs。该患者接受了11次化疗和2次放疗，期间进行了自体骨髓移植。化疗4次后，CT检查显示背部软组织影已基本消失。目前，该患者已生存6年，无特殊不适，各项检查未见明显异常。

病例2：一名19岁女孩，主诉咳嗽半年，左侧胸痛、胸闷四个月。体检未见异常。超声检查发现左胸腔内6厘米无回声区，距皮肤4厘米。左胸腔内探及10╳7cm实质性包块。病理报告显示为PPNETs。该患者正在接受化疗。

PNETs在病理学分类上分为中枢型（CPNETs）和外周型（PPNETs）。PPNETs是神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤。肿瘤肉眼观察多有明显的分叶或不规则，多数呈浸润性生长；切面呈灰白灰黄色，实质性，质韧或脆，经常可见广泛出血及坏死。PPNETs临床少见，多数文献认为好发于青年及青少年，但也罕见有较高年龄发病者。该病由于侵袭力强，手术后易复发，治疗包括外科手术、化疗及放疗的综合性治疗，文献报道多数认为预后较差。然而，结合本文的两例病例，化疗及放疗效果尚好，提示该病应以化疗为主的综合治疗为好。