朗格汉斯细胞组织细胞增生症：一例病例分析与中西医结合治疗

本文报道了一例8岁女性患儿的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）病例。该患儿在2020年2月无明显诱因出现复视，经头颅MRI和CT检查发现左侧岩尖部病变，后在上海长针医院确诊为LCH。随后，患儿出现腰背部疼痛，胸腰椎MRI显示T12及L5病变，T12相应椎管狭窄。2020年5月21日，患儿行后位胸腰椎复位固定+锥体活检术，术后抗炎、脱水治疗。从2020年6月24日至今共行化疗20余次，方案：长春地辛3mg d1。患儿化疗期间出现肝功能损伤以及胃肠道反应，持续口服中药以及中医膏方配合治疗。目前，患儿手指脱皮，胃肠不适较前明显改善，偶有嗳气，纳眠可，二便调。最近一次血常规显示白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均在正常范围内。

LCH是一种罕见的非肿瘤性疾病，起源于骨髓造血干细胞。该病的发病机制涉及局部细胞因子风暴导致局部组织细胞和骨骼破坏。临床表现主要包括骨骼破坏、皮疹、外耳道溢脓以及内脏器官受累等。治疗方法包括局限病灶手术治疗、放射治疗、药物治疗、免疫治疗、造血干细胞移植和支持疗法等。中医认为本病属于“流皮漏”，主要由于素体虚弱、肺肾阴虚、阴虚生内热、灼津为痰、阻于肌肤而发，或气血不足、复感毒邪、致湿痰凝滞血脉而成。中医主要分阴虚内热、痰瘀互结、气血亏虚三个证型进行治疗；总的治法是养阴清热、化痰软坚散结、益气养血。中药和中医膏方的配合使用可以标本兼治，提高疗效。