二次手术纠治威廉姆斯综合征术后肺动脉残余梗阻：1例报告

本文报告了一例威廉姆斯综合征患者，半年前因主动脉瓣上狭窄和双侧肺动脉狭窄接受了手术治疗。随访发现患者肺动脉瓣上水平出现了狭窄，且症状迅速加重。因此，笔者决定进行二次手术，采用平行循环和腔静脉阻断技术，纵行切开肺动脉，发现肺动脉瓣上水平存在明显的缩窄环。虽然肺动脉瓣增厚、瓣环偏小，但仍在可接受范围内，故决定保留肺动脉瓣环，并使用牛心包补片扩大肺总动脉。术中食道超声证实肺动脉水平残余梗阻消失，但右室流出道水平存在狭窄，过瓣流速偏快。因此，笔者再次在体外平行循环下行右室流出道切口，切除流出道异常肥厚肌束并用牛心包补片扩大右室流出道。术后食道超声提示肺动脉和右室流出道水平均无残余梗阻，但肺动脉过瓣流速仍偏快。考虑到肺动脉瓣对右室功能的保护作用，笔者决定保留肺动脉瓣，期望患者未来肺动脉瓣能进一步发育。若狭窄进一步加重，可考虑微创行球囊扩张术以减轻患者痛苦。

通过本例，我们可以得出以下结论：（1）威廉姆斯综合征术后出现残余梗阻是相对常见的；（2）当肺动脉瓣环水平存在梗阻时，是否保留肺动脉瓣环尚无统一标准，但越来越多的文献表明肺动脉瓣对于右心功能的保护极为重要，因此应尽可能保留肺动脉瓣。