IgG4 相关性疾病：病理特征、临床表现和发病机制

IgG4 相关性疾病是一种免疫介导的纤维炎性疾病，主要特征是多个器官受累，包括胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、眼眶、腹膜后等。该疾病的确切患病率不详，但在日本约有 8000 人罹患，占总人口的 0.0627%。其发病机制仍不完全清楚，但研究表明 T 细胞，特别是 CD4+ 和滤泡辅助性 T 细胞，可能是重要参与者，而 IgG4 抗体本身不致病。常见的临床表现有肿块、轻度腹痛、糖尿病、黄疸、肾损伤等，且往往伴随着 IgG4+浆细胞浸润和席纹状纤维化的组织病理特征。治疗方法主要是糖皮质激素，但也需要根据具体情况进行个体化治疗。

该疾病的病理特征包括受累器官的肿瘤样肿胀、淋巴浆细胞性浸润和不同程度的纤维化。其中，IgG4+浆细胞浸润是其最显著的特征之一。临床上，IgG4 相关性疾病可分为多种类型，例如自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、Mikulicz 病、泪腺炎、主动脉炎等。每种类型都有其独特的表现和影响的器官。

自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性疾病中最常见的类型，占据了大多数病例。它的症状特征有肿块、轻度腹痛、胆管表现和糖尿病。需要注意的是，单纯的外周淋巴结肿大或 IgG4 在血清或组织中升高并不能确诊为 IgG4 相关性疾病，必须结合其他临床和病理特征进行综合判断。

硬化性胆管炎、Mikulicz 病、泪腺炎和主动脉炎等也是 IgG4 相关性疾病的常见类型。这些疾病的治疗和管理需要专业的医疗团队进行个体化的评估和干预。随着对 IgG4 相关性疾病的研究深入，越来越多的证据支持其为一种自身免疫性疾病，且 T 细胞在其中扮演着重要角色。