罕见的腹部疾病:腹茧症的诊断与治疗
腹茧症是一种罕见的腹部疾病,首次被命名于1978年。它的特点是腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹,形似蚕茧。该病的临床表现多样,常见的症状包括腹胀、纳差、乏力等。由于其临床表现无典型特征,术前较难明确诊断,目前存在许多分歧。
在一例报告中,患者因肝硬化而住院,出现了腹胀等症状,经治疗无明显缓解。通过会诊和辅助检查,考虑到“不全性肠梗阻”,遂转外科治疗。术中发现全小肠、大网膜等被一灰白厚质的“茧状物”完全包裹,形似一“袜套”。部分切除此茧状外壳后,病理报告显示为“纤维缔组织伴部分玻璃样变性”。患者一周后痊愈出院,随访四年,无复发,且饭量增大,体重增加。
腹茧症的病因复杂,可能与药物代谢、外伤、化疗等有关。其诊断困难,尤其是术前确诊者甚少。要诊断腹茧症至少要符合以下几点:部分或全部小肠被纤维膜包裹;纤维膜是连续完整的;纤维膜是独立的结构,与被包裹的小肠间存在可分离的平面;包膜的病理组织类型为纤维组织;大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。辅助检查(包括X线、B超、CT、MRI)多无特异,不易与肠粘连相区别。
腹茧症的治疗以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连,切除囊带。近来学者又主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗,但此病常无明显症状,多合并其他疾病呈急性起病,入院时不能明确诊断,又多行手术处理。因此,在保守治疗无效而反复时则宜手术探查,并切除囊带,松解肠管,可取得满意效果。
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