了解脑干海绵状血管瘤:症状、治疗和预防
脑干海绵状血管瘤是一种罕见但严重的神经系统疾病,主要表现为脑干出血,尤其是不伴发昏迷的脑干出血。这种疾病在1928年首次被Dandy采用手术治疗,随着MRI、神经电生理监护以及神经导航的应用,手术治疗的效果越来越显著,已成为首选治疗方法。
海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10%,因血管造影呈阴性,又称为隐匿性血管畸形。虽然海绵状血管瘤在颅内并不多见,发生率仅0.4%~0.6%,但脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%,其中以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多(57%),其次则为中脑(14%),最少为延髓(5%)。
脑干海绵状血管瘤多见于20~40岁的中青年人,平均发病年龄约37岁,女性多于男性。由于脑干内密集的神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维,较小的病变即可导致严重且复杂的症状。例如,中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍;脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团,出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫;延髓病变则可导致呼吸、循环障碍,顽固性呃逆及胃肠道出血。
手术适应症包括:①有出血史;②产生临床症状;③肿瘤位置手术可到达。及时正确的处理以防止再出血极为关键,而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。对于不适合手术治疗的患者,立体定向放疗可能是一种选择,但其效果仍有待进一步研究论证。对于无手术指征的患者,观察随访也是一个治疗选择,部分病例可显著缩小,而且无明显再出血。
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