心脏肿瘤外科治疗：黏液瘤的诊断与手术方法

黏液瘤是成人中最常见的良性心脏肿瘤，占50%以上。它们通常是单发的，并且有75%的可能性发生在左心房，10%-20%在右心房。心房黏液瘤经常出现在卵圆窝边缘处的房间隔，但也可能起源于心房的任何部位，包括心脏瓣膜、肺动静脉和腔静脉。右心室黏液瘤通常发生在游离壁，而左心室黏液瘤则多发生在近后乳头肌处。

大约三分之二的黏液瘤呈圆形或椭圆型，表面光滑或为小分叶状。大多数肿瘤有一个短而宽的肿瘤蒂，无蒂形式并不常见；肿瘤可活动，一般不会自发碎裂，其活动性取决于蒂的长度、心脏包块大小和肿瘤胶质含量。组织学观察显示，黏液瘤由多角细胞和毛细管构成，基质为酸性黏多糖。心脏受损伤（包括房间隔缺损修补术及二尖瓣扩张术）会增加黏液瘤发生的风险。

黏液瘤患者可能会突然晕厥，且多达8%的患者在等待手术的过程中死亡。对于心脏黏液瘤，外科手术是唯一有效的治疗方法，应视为一类限期手术。手术的目的是切除原发肿瘤、避免肿瘤堵塞心血管通道引起急性心衰或猝死，并避免瘤栓脱离。手术切口通常采用胸骨正中切口，必要时也可能需要延长右心房上的切口以更好地显露和切除生长于房间隔的较大肿瘤。

在体外循环心脏停跳下进行手术可以在静止无血条件下彻底切除肿瘤、充分检查心脏各腔可能残留的肿瘤，并能彻底冲洗掉切除后可能残存的肿瘤组织。术中低体温是允许的，但没有必要刻意造成全身性低温，除非需要低灌注。静脉置管应尽量减少体外循环前对心脏的操作，直接在上腔静脉插入导管，以便进一步暴露右心房或更好地暴露左心房。对于多发性黏液瘤，应仔细探察三尖瓣及右房，并在切除肿瘤时非常小心，以防止其破裂。

术后处理包括彻底冲洗手术区域，吸引并检查有无脱落碎片。肿瘤切除时流出的血液应被丢弃还是回收至体外循环仍存在争议，但一般认为大的肿瘤栓子在体外循环时会被过滤。手术纠正成功后大多数患者会恢复很好，但左房巨大肿瘤或严重阻塞二尖瓣的病例，术后应参照重度二尖瓣狭窄术后处理。非家族性散发黏液瘤复发率约1%~4%，年轻患者更常见。初发与复发时间间隔平均为4年，短则6个月。大部分复发性黏液瘤发生在心脏，与首发同或不同心腔，且可能为多发。原位复发与初次手术切除彻底性的关系尚未明了。栓塞和继发肿瘤切除后，如果心外复发，其生长和定位均为浸润性，基因检查是预测复发的最好方法。真正黏液瘤恶性发展的不确定性正在增加，黏液瘤恶化会变为肉瘤。对于病理检查显示恶性特征的病例，须长期随访。