颅咽管瘤患者的内分泌功能紊乱：症状、评估和治疗

颅咽管瘤是一种罕见的肿瘤，可能会对患者的内分泌系统造成影响。以下是五种主要的内分泌轴受损的临床表现、评估方法和治疗方案。

1. 下丘脑-垂体-肾上腺轴

受损可能导致食欲不振、体重减轻、乏力、虚弱、头晕以及消化道症状（如恶心和呕吐）。评估方法包括检查垂体促肾上腺皮质激素和皮质醇水平，观察其是否减低并存在分泌节律异常。治疗方案通常是口服糖皮质激素替代治疗，但需要密切监测可能出现的副作用和不良反应，如骨质疏松、消化道损伤、感染和糖代谢异常等。

2. 下丘脑-垂体（生长激素）-IGF-1轴

受损可能导致未成年患者生长发育迟缓或身材矮小，成年患者可能出现情绪低落、易焦虑、肌肉力量下降、脂肪增加、心血管疾病风险增加和骨质疏松等症状。评估方法包括检查垂体生长激素基础值、IGF-1水平和骨龄，必要时进行低血糖耐受性试验（ITT）以评价垂体生长激素储备功能。治疗方案可能是皮下注射生长激素替代治疗，适用于身材矮小的患儿和渴望改善生活质量的成年人。

3. 下丘脑-垂体-甲状腺轴

受损可能导致甲状腺功能减退的临床表现，如易疲乏、嗜睡、怕冷、食欲下降而体重增加等。评估方法是进行甲状腺功能检查。治疗方案通常是口服左甲状腺激素替代治疗。

4. 下丘脑-垂体-性腺轴

受损可能导致男性出现勃起功能障碍、睾丸缩小等，女性出现无排卵周期、月经量少或停经等，两者均会出现阴毛、腋毛、胡须脱落，性欲减退、不孕不育等症状。评估方法包括检查垂体黄体生成素及卵泡刺激素、查睾酮、孕酮、雌二醇水平，进一步行GnRH兴奋试验评价垂体促性腺激素储备功能，行hCG释放试验评价性腺储备功能。治疗方案根据检查结果个体化选择模拟下丘脑GnRH脉冲治疗、模拟垂体的hCG+hMG治疗或雌激素（女）、雄激素（男）激素替代治疗。

5. 尿崩症

尿崩症的临床表现包括多饮、多尿、烦渴和乏力。评估方法是监测24小时尿量，查尿比重，必要时行禁水加压试验。治疗方案通常是口服去氨加压素（弥凝）恰当替代治疗。