恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗与预后

恶性嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，占所有嗜铬细胞瘤的10％至50％。该肿瘤主要发生在肾上腺髓质（80％），也可见于其他部位（15％）。恶性嗜铬细胞瘤生长缓慢，但预后不佳，5年生存率仅为36％。多数患者在发现转移后3年内死亡。

恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤都能分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致高血压和代谢方面的症状。诊断主要依靠血液和尿液中儿茶酚胺水平的升高，降压药抑制试验和CT扫描等检查。治疗原则包括手术切除、放射治疗、放射性同位素治疗和化学治疗。手术切除是首选治疗方法，但需要注意术前、中、后的血压控制和避免意外发生。放射治疗和放射性同位素治疗可酌情采用，化学治疗则适用于转移性神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤。

对于不能手术或化疗、放疗无效的患者，131I-MIBG放射性核素内照射治疗是一种有效的选择。该治疗方法可以抑制或破坏肿瘤组织，达到治疗的目的。适应症包括预期生存1年以上的患者、肿瘤病灶能摄取131I-MIBG、骨转移引起的疼痛和高血压不能控制的患者。治疗效果主要体现在改善症状、控制血压、降低儿茶酚胺量等方面。