恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗与预后

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恶性嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,占所有嗜铬细胞瘤的10%至50%。该肿瘤主要发生在肾上腺髓质(80%),也可见于其他部位(15%)。恶性嗜铬细胞瘤生长缓慢,但预后不佳,5年生存率仅为36%。多数患者在发现转移后3年内死亡。

恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤都能分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导致高血压和代谢方面的症状。诊断主要依靠血液和尿液中儿茶酚胺水平的升高,降压药抑制试验和CT扫描等检查。治疗原则包括手术切除、放射治疗、放射性同位素治疗和化学治疗。手术切除是首选治疗方法,但需要注意术前、中、后的血压控制和避免意外发生。放射治疗和放射性同位素治疗可酌情采用,化学治疗则适用于转移性神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤。

对于不能手术或化疗、放疗无效的患者,131I-MIBG放射性核素内照射治疗是一种有效的选择。该治疗方法可以抑制或破坏肿瘤组织,达到治疗的目的。适应症包括预期生存1年以上的患者、肿瘤病灶能摄取131I-MIBG、骨转移引起的疼痛和高血压不能控制的患者。治疗效果主要体现在改善症状、控制血压、降低儿茶酚胺量等方面。

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