布加综合症:肝静脉阻塞的临床症候群
今天,我们将探讨一例罕见的布加综合症。布加氏综合征是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞,导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织瘀血受损的临床症候群。这种疾病也被称为肝静脉阻塞综合征。
主要临床表现包括肝脾肿大、大量而顽固性腹水、食管静脉曲张常合并出血、胸腹壁静脉曲张、双下肢水肿及静脉曲张等。对于布加氏综合症的诊断,需要注意以下要点:
一、病史:布加氏综合症最常发生在20-45岁的青壮年,男性略多于女性;
二、临床表现:急性期有上腹痛、腹胀,随即出现肝脏肿大和腹水,腹壁静脉扩张,伴有不同程度的肝功能损害,可见黄疸,重者可因肝功能损害迅速恶化而致肝昏迷迅速死亡。若病变累及肾静脉或以上平面,则可能导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍,表现为腰痛、肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。慢性期可能因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等而形成肾变性综合征。病变累及肝静脉或以上平面,则可能出现下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。
三、辅助检查:(1)血象(2)肝功能(3)血生化 (4)B超检查(5)腔静脉血管造影术
治疗布加综合征需要明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,以选择合适的治疗方案。对于急性期的病人,可以采用抬高患肢,应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者,可以考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。介入治疗也是一种有效的治疗方法,特别是近年研制的超声导管和切割导管、生物可降解支架和带肝素膜支架的临床应用,使介入治疗成为布加综合征Ⅰ、Ⅱ型的首选术式和主要方法。