布加综合症：肝静脉阻塞的临床症候群

今天，我们将探讨一例罕见的布加综合症。布加氏综合征是指肝静脉或（和）肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织瘀血受损的临床症候群。这种疾病也被称为肝静脉阻塞综合征。

主要临床表现包括肝脾肿大、大量而顽固性腹水、食管静脉曲张常合并出血、胸腹壁静脉曲张、双下肢水肿及静脉曲张等。对于布加氏综合症的诊断，需要注意以下要点：

一、病史：布加氏综合症最常发生在20-45岁的青壮年，男性略多于女性；

二、临床表现：急性期有上腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度的肝功能损害，可见黄疸，重者可因肝功能损害迅速恶化而致肝昏迷迅速死亡。若病变累及肾静脉或以上平面，则可能导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍，表现为腰痛、肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。慢性期可能因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等而形成肾变性综合征。病变累及肝静脉或以上平面，则可能出现下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

三、辅助检查：（1）血象（2）肝功能（3）血生化 (4)B超检查（5）腔静脉血管造影术

治疗布加综合征需要明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，以选择合适的治疗方案。对于急性期的病人，可以采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者，可以考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。介入治疗也是一种有效的治疗方法，特别是近年研制的超声导管和切割导管、生物可降解支架和带肝素膜支架的临床应用，使介入治疗成为布加综合征Ⅰ、Ⅱ型的首选术式和主要方法。