Sweet综合征:病因、临床表现、诊断和治疗

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Sweet综合征,也被称为急性发热性嗜中性皮病,是一种以发热和皮肤病变为主要特征的疾病。该病的病因尚不明确,但可能与感染、自身免疫、恶性肿瘤、药物和妊娠等因素有关。其中,50%的病例原因不明。

临床上,Sweet综合征多见于中年女性,夏秋季节易发。典型的临床表现包括突然出现疼痛性红斑或结节,皮损表面可能有颗粒状假性水疱。约40%至80%的患者伴有发热,间歇性发作。其他可能的症状包括脓疱性、水疱大疱性、巨大蜂窝组织炎样和坏死性皮损。这些皮损通常不对称分布在头面部、颈项和上肢,自觉疼痛和触痛。皮损通常在5-12周内自行消退,但30%以上的患者会复发,局部不留瘢痕,可能仅留暂时性褐色沉着斑。外伤也可能引起特征性皮损的发生(同形反应)。

大约90%的患者有不同程度的全身症状,如发热、肌肉酸痛、关节痛或关节肿胀等。肾脏受累和眼部表现也可能出现。Sweet综合征的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和皮肤活检结果。治疗方法包括口服糖皮质激素、外用和皮损内注射糖皮质激素、碘化钾、秋水仙碱、吲哚美辛、静脉糖皮质激素、氨苯砜、多西环素、环孢素、干扰素、环磷酰胺、阿维A酯、依那西普、沙利度胺和静脉丙球等。

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